Красный волосяной лишай Девержи
(МКБ - 10: L44.0)
Красный волосяной лишай Девержи (болезнь Девержи; pityriasis rubra pilaris; lichen ruber acuminatus, питириаз красный волосяной отрубевидный) - довольно редкое хроническое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся воспалительными изменениями и ладонно-подошвенным гиперкератозом. Причины заболевания не изучены, однако главенствующую роль в формировании болезни Девержи, по мнению большинства исследователей, играет наследственная предрасположенность.
Начало красного волосяного лишая Девержи может отмечаться в любой возрастной группе с 5 до 75 лет, пол не имеет значения; заболевание носит хронический характер, может длиться десятилетиями.
В настоящее время принято выделять три клинические формы красного волосяного лишая:
1. Классический тип.
2. Ограниченный ювенильный тип.
3. Тип, связанный с ВИЧ-инфекцией.
Первая разновидность встречается чаще всего. Патологический процесс представлен сыпью, состоящей из фолликулярных папул с перифолликулярной эритемой, окружающих стержень волоса. Папулы имеют коническую форму с характерными роговыми шипиками — «конусы Бенье». Такая форма высыпаний формирует патогномоничный симптом «терки» — ощущение шероховатой поверхности при пальпации.
Типичной для лишая Девержи является кирпично-красная или желтовато-красная ("морковная") окраска высыпаний. Заболевание может начинаться как остро, так и постепенно. Обычно высыпания появляются на верхней половине туловища и распространяется вниз. Со временем, в результате слияния папул формируются бляшки. В дальнейшем, при слиянии бляшек процесс распространяется и постепенно принимает характер диффузной эритродермии, тогда типичным симптомом является наличие островков здоровой кожи на фоне эритродермии. Одновременно с началом заболевания или чуть позднее появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз, который встречается более чем в 80% случаев красного волосяного лишая.
Ногтевые пластинки поражаются часто, характерно поражение ногтей в виде онихолиза, продольной и поперечной исчерченности, нередко выражен подногтевой гиперкератоз, как при псориатической онихии. В некоторых случаях отмечается довольно выраженная деформация ногтевых пластинок.
Лечение красного волосяного отрубевидного лишая Девержи заключается в назначении системных ретиноидов (ацитретина). Реже используются системные стероиды или иммуносупрессоры. Наружная терапия сводится к применению в острый период топических стероидов средней силы действия, позднее показано применение эмолентов.
Смотрите также:
Фото красного волосяного лишая Девержи