Пузырчатка
(МКБ - 10: L 10.0-9)
Пузырчатка (пемфигус) - редкий и тяжелый дерматоз с острым или хроническим течением, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых оболочек, проявляющееся образованием пузырей.
Существует несколько клинических разновидностей пузырчатки: обыкновенная (вульгарная), листовидная (эксфолиативная), вегетирующая, бразильская (тропическая), эритематозная (себорейная, синдром Сенира-Ашера), лекарственная и паранеопластическая; самой распространенной из них является пузырчатка обыкновенная.
Основным патогенетическим механизмом развития обыкновенной пузырчатки является разрушение клеток эпидермиса аутоантителами, связывающимися с так называемыми пемфигус-антигенами, основным из которых является десмоглеин 3. Клинически это проявляется формированием везикул и пузырей с дряблой покрышкой и серозным содержимым на коже и слизистых оболочках.
Характерен положительный симптом Никольского - увеличение площади пузыря при надавливании на его покрышку и отслоение эпидермиса здоровой кожи вблизи пузыря при легком надавливании на нее.
Везикулы и пузыри при пузырчатке (в отличие от пузырей при буллезном пемфигоиде) очень нежные, быстро вскрываются с образованием мокнущих и кровоточащих эрозий.
Высыпания очень болезненны, особенно при локализации на слизистой полости рта, что вызывает затруднения при приеме пищи.
Типичная локализация высыпаний на коже - волосистая часть головы, лицо, грудь, подмышечные впадины, пах, пупок.
Течение заболевания неуклонно прогрессирующее; пузырчатка - одно из немногих кожных заболеваний, заканчивающихся летальным исходом без своевременно начатого лечения.
Лечение пузырчатки заключается в назначении высоких доз системных глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов, дополнительно могут применяться препараты золота, нормальный иммуноглобулин, инфузионная терапия, плазмаферез. Наружно показаны растворы с антисептиками и топические стероиды.