Буллезный пемфигоид
(МКБ — 10: L 12.0)
Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус) — хроническое аутоиммунное заболевание людей старшего возраста, проявляющееся формированием на коже пузырей с серозным или геморрагическим содержимым.
Причина заболевания — выработка у больных аутоантител к белкам клеток базального слоя эпидермиса, что приводит к каскаду локальных аутоиммунных реакций, завершающихся высвобождением биологически активных веществ и появлению характерных высыпаний.
Субъективно пациенты отмечают наличие зуда, который зачастую бывает довольно интенсивным.
Общее состояние обычно не страдает.
Элементы сыпи представлены овальными или круглыми пузырями с плотной покрышкой, заполненными серозным (обычно) или геморрагическим (редко) содержимым.
Пузыри могут возникать как на неизмененной коже, так и на фоне предшествующих высыпаний в виде красных отечных папул и бляшек (волдырей), нередко появляющихся задолго до формирования пузырей.
Элементы сыпи обособленные, расположены беспорядочно; наиболее частые варианты локализации — подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховые складки, живот, голени.
В некоторых случаях (15 -20 %) поражена слизистая оболочка ротовой полости.
В отличие от высыпаний при вульгарной пузырчатке, пузыри при буллезном пемфигоиде более устойчивы к разрыву и сохраняются более длительное время, при этом они менее болезненны и реже кровоточат при разрыве.
Лечение буллезного пемфигоида заключается в назначении средних доз системных стероидов или иммуносупрессоров; наружно применяются топические стероиды средней или максимальной силы действия. У многих больных удается достичь стойкой ремиссии, в целом течение заболевания и прогноз при буллезном пемфигоиде благоприятные.
