Ихтиоз
(МКБ - 10: Q 80.0-9, L 85.0)
Ихтиозы - это группа наследственно обусловленных заболеваний кожи, характеризующихся нарушением процесса ороговения, выражающимся в явлениях гиперкератоза. Этот патологический процесс приводит к появлению на коже чешуек, местами по внешнему виду напоминающих рыбью чешую, что и дало название этой группе заболеваний ("ихтиос" с греческого переводится как "рыба").
Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, сопровождающихся ихтиозом как одним из проявлений. Наиболее частой формой ихтиоза является ихтиоз вульгарный (обыкновенный, доминантный), далее по частоте встречаемости следует Х-сцепленный (рецессивный, сцепленный с полом, "мужской") ихтиоз, еще реже встречается ихтиоз ламеллярный (пластинчатый) и очень большая редкость - эпидермолитический ихтиоз (буллезная эритродермия Брока, эпидермолитический гиперкератоз, ихтиоз буллезный).
Кроме того, в качестве отдельных форм ихтиоза рассматриваются редкие состояния новорожденных: коллодийный плод (ламеллярная десквамация новорожденных) и плод Арлекина - чрезвычайно редкая форма ихтиоза новорожденных, в 99% случаев заканчивающаяся летальным исходом в течение первых недель жизни.
В этом разделе мы подробно рассмотрим самую распространенную форму заболевания - обыкновенный ихтиоз.
Обыкновенный (обычный, вульгарный, доминантный) ихтиоз - довольно распространенное заболевание, характеризующееся диффузным поражением кожного покрова в виде клинических проявлений гиперкератоза (сухость, шелушение кожи, явления фолликулярного кератоза) различной степени выраженности. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, одинаково часто проявляется у мужчин и женщин. Первые симптомы обычно появляются на первом году жизни.
Патогенез заболевания изучен недостаточно, однако известно, что в его основе лежит мутация или нарушение экспрессии генов, кодирующих различные типы кератина - основного белка эпидермиса. Кроме того, у больных снижено содержание или полностью отсутствует филагрин - еще один важный эпидермальный белок.
Эти факторы приводят к ретенционному гиперкератозу - упрочению связей между клетками рогового слоя и задержкой отторжения роговых чешуек - и увеличению трансэпидермальной потери воды.
Клинически это проявляется выраженной сухостью и шелушением кожи, наиболее выраженными на ногах, руках и спине. Местами (чаще на бедрах и плечах) чешуйки крупные, полигональной формы, плотно прилегающие, как будто приклеенные к коже, темно-коричневого цвета.
Обычно не поражаются области подмышечных впадин, локтевые и подколенные ямки. Возможно умеренное поражение кожи лица в области щек и лба; Характерно усиление кожного рисунка на ладонях и подошвах, там же могут отмечаться явления кератодермии - сильное утолщение рогового слоя эпидермиса.
Заболевание часто (более чем в 50% случаев) сочетается с атопическим дерматитом или другими атопическими заболеваниями. Отмечается ухудшение процесса в зимне-весеннее время, на фоне дополнительной сухости кожи.
Лечение заключается в применении наружных кератолитических средств и эмолентов. В некоторых случаях могут назначаться системные ретиноиды (ацитретин). Благоприятное воздействие оказывают витамины А и Е, умеренное ультрафиолетовое излучение (солнечные ванны) и морская вода.
