Синдром Роша-Лери
Описание случая: Мужчина, 40 лет, направлен ко мне на консультацию терапевтом, осматривавшим его в ходе диспансеризации. Сам мужчина жалоб не предъявляет, со своим состоянием уже смирился.
Из анамнеза: болен уже много лет; первые образования (липомы) появились в области поясницы еще в юности. С годами их количество постепенно увеличивалось, появились элементы в подкожной клетчатке верхних конечностей, паховой области, ягодиц. Со слов пациента, те же симптомы (в меньшей степени выраженности) имеются у его отца.
Некоторый драматизм ситуации в данном случае обусловлен результатами попытки хирургического лечения: около 20 лет назад пациент попал на прием к молодому специалисту-хирургу, взявшемуся за лечение. Искренне желая помочь пациенту (и дополнительно попрактиковаться в удалении доброкачественных подкожных новообразований), но не зная сути патологии и не учтя наследственный характер заболевания, молодой специалист невольно нарушил основной принцип медицины - "не навреди". В результате хирургом было удалено более 30 липом различной локализации, наложено несколько десятков швов. Отдаленный результат лечения Вы видите на фото: на месте удаленных образований в течение нескольких лет неизбежно выросли новые, а послеоперационные шрамы, растянувшись, стали более заметными и визуально еще больше ухудшили клиническую картину.
Обсуждение случая: Синдром Роша-Лери (М. Roch, 1878-1967; A. Leri, 1875-1930; син. липоматоз симметричный ограниченный) - одна из разновидностей доброкачественного симметричного семейного липоматоза, характеризующаяся образованием и развитием в подкожной жировой клетчатке множественных липом - доброкачественных опухолей жировой ткани.
Синдром Роша-Лери отличается от других разновидностей липоматоза локализацией процесса с преимущественным поражением кожи нижней трети туловища, паховых, ягодичных областей, а также верхних конечностей. Процесс никогда не поднимается выше уровня сосков на туловище и не опускается ниже уровня коленных суставов на нижних конечностях.
Кроме того, для этой патологии характерна наследственная предрасположенность, как и данном конкретном случае.
Как мы убедились в этом случае, хирургическое лечение данной патологии не только не приводит к излечению, а может даже ухудшить течение процесса и внешний вид пациента. Как и в лечении других форм наследственно обусловленного липоматоза, хирургическое иссечение липом должно использоваться только симптоматически, для удаления образований, сдавливающих нервы, кровеносные или лимфатические сосуды.
Имеются сообщения об удачном применении метода липосакции в лечении синдрома Роша-Лери, однако он применим только на участках с низким содержанием соединительной ткани и отсутствием капсул у образований.