Буллезный эпидермолиз: классификация, разновидности, причины, диагностика и лечение. Фото буллезного эпидермолиза - Ваш дерматолог - UNREGISTERED VERSION

Ваш дерматолог - UNREGISTERED VERSION

Перейти к содержимому

Главное меню

Буллезный эпидермолиз: классификация, разновидности, причины, диагностика и лечение. Фото буллезного эпидермолиза

БОЛЯЧКИ
 
 
 

Буллезный эпидермолиз

(МКБ - 10: Q 81.0-9)


     Буллезный эпидермолиз (врожденный буллезный эпидермолиз, болезнь Гольдшейдера, болезнь Кебнера, пузырчатка врожденная, пузырчатка травматическая, механобуллезные дерматозы) - это группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей при даже минимальных травмирующих воздействиях на кожу. В эту группу входит более 20 заболеваний, от легких до тяжелых и даже смертельных.
     В зависимости от уровня формирования пузырей все формы буллезного эпидермолиза делятся на три группы: простой (эпидермолитический) буллезный эпидермолиз - при расслоении на уровне эпидермиса; пограничный (соединительный) буллезный эпидермолиз - при расслоении на границе эпидермиса и дермы; дистрофический (дермолитический) буллезный эпидермолиз - при расслоении под базальной мембраной. Клинические разновидности всех форм буллезного эпидермолиза (по Т.Фицпатрику) представлены в таблице:

Простой (эпидермолитический) буллезный эпидермолиз

Пограничный (соединительный) буллезный эпидермолиз

Дистрофический (дермолитический) буллезный эпидермолиз

1. Генерализованный (Кебнера)

1. Летальный (Херлитца)

1. Белопапулоидный (Пазини)

2. Летний (Вебера-Коккейна)

2. Нелетальный

2. Рецессивный локализованный

3. Герпетиформный (Доулинга-Мера)

3. С атрезией привратника

3. Доминантный (Коккейна-Турена)

4. Огнасский

4. Генерализованный атрофический доброкачественный

4. Рецессивный генерализованный (Аллопо-Сименса)

5. С тазово-плечевой миопатией

5. Локализованный

     Мы рассмотрим одну из наиболее частых и в то же время наиболее тяжелых разновидностей буллезного эпидермолиза - рецессивный генерализованный дистрофический буллезный эпидермолиз (Аллопо-Сименса).
     Причиной формирования этой разновидности заболевания является мутация гена, кодирующего коллаген 7го типа; при этой форме пузыри формируются глубоко под базальной мембраной, поэтому после их заживления остаются грубые рубцы и деформации конечностей.
     Пузыри образуются при малейшей травме, поэтому таких пациентов называют "люди-бабочки", подчеркивая тем самым исключительную чувствительность и ранимость их кожи.      

     Пузыри при этой форме возникают по всему телу; в результате повторного поражения формируются грубые рубцы, пальцы на конечностях срастаются, что приводит к деформации по типу "носка" или "варежки", образуются контрактуры, формируются мутиляции с поражением суставов.
     Помимо поражения кожи характерны дефекты зубной эмали, рубцовые изменения роговицы, слизистых ротовой полости и пищевода, стеноз мочевыводящих путей и заднепроходного канала. Наблюдаются истощение, анемия, задержка роста.
     На месте рецидивирующих эрозий возможно формирование плоскоклеточного рака.
     Специфического лечения буллезного эпидермолиза нет, применяется симптоматическая терапия в зависимости от тяжести и площади поражения.

Назад к содержимому | Назад к главному меню Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика Яндекс цитирования.