Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз Дарье, вегетирующий фолликулярный кератоз): фото, причина, мкб, лечение и профилактика. - Ваш дерматолог - UNREGISTERED VERSION

Ваш дерматолог - UNREGISTERED VERSION

Перейти к содержимому

Главное меню

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз Дарье, вегетирующий фолликулярный кератоз): фото, причина, мкб, лечение и профилактика.

БОЛЯЧКИ
 
 
 

Болезнь Дарье

(МКБ - 10: L98.8)


     Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз Дарье, вегетирующий фолликулярный кератоз) - довольно редкий наследственный дерматоз, характеризующийся поражением кожи и ее придатков, обусловленных нарушением дифференцировки (преждевременным ороговением) клеток кожи - кератиноцитов. Причиной заболевания служат мутации гена, кодирующего 2 изоформу кальций-АТФазы; тип наследования - аутосомно-доминантный, с пенетрантностью более 90%.

     Начало заболевания обычно приходится на возраст до 20 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Болезнь Дарье может сочетаться с психоневрологическими расстройствами и умственной отсталостью.
     
Начало заболевания обычно постепенное, провоцирующими факторами являются повышенная влажность, высокая температура, инсоляция, микротравмы и инфекции кожи.
     Высыпания при болезни Дарье сопровождаются зудом, иногда болезненностью; они представляют из себя множественные шершавые  и плотные на ощупь папулы, покрытые корками или чешуйками, местами сливающиеся в обширные бляшки. В складках возможно формирование вегетаций с неприятным запахом.

     Локализация высыпаний - богатые сальными железами, "себорейные" зоны: грудь, спина, паховые и носогубные складки, лоб, волосистая часть головы.
     
Часто при болезни Дарье встречается поражение ногтей в виде истончения и расщепления ногтевых пластинок.
     
При поражении волосистой части головы возможно стойкое необратимое выпадение волос.
      
Заболевание длится всю жизнь и не поддается излечению. Для профилактики обострений болезни Дарье, связанных с солнечным излучением, применяются солнцезащитные средства.
     
Для лечения (уменьшения интенсивности высыпаний) применяются топические и системные ретиноиды.


Назад к содержимому | Назад к главному меню Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика Яндекс цитирования.